Ailevi Akdeniz Ateşi, Familial Mediterranean Fever (FMF)

FMF ülkemizinde içinde bulunduğu Akdeniz ülkelerinde daha sık görüldüğü için bu isimle adlandırılmıştır. Türkler, Araplar, Ermeniler ve Yahudilerde daha sık görülmektedir.

Hastalık ataklarla seyreder, yani ataklar arasında hastalar tamamen normaldir. Ataklar sırasında yaklaşık 3 gün süren ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı, eklemlerde şişlik ve kızarıklık bulguları mevcuttur. Çocuk romatoloji doktorları bu bulgulara neden olabilecek enfeksiyon, immün yetmezlik, metabolik hastalıklar ve diğer nedenleri eledikten sonra tanı koyar. FMF genetik geçişli bir hastalıktır, MEFV geninde mutasyon vardır. Toplumumuzda %20 oranında taşıyıcılık vardır, bu insanlar hasta değildir. FMF tanısı alan hastalar kolşisin tedavisi kullanırlar, tedavi ömür boyu devam eder. Bu nedenle tanının doğru konulması önemlidir. İlaç çocuklar ve erişkinlerde farklı dozlarda kullanılır, gebelikte ve emzirme dönemine tedavi devam eder.  Yaklaşık %5-10 hasta kolşisin tedavisine yeterli yanıt vermez. Bu durumda kolşisin tedavisine biyolojik tedaviler (IL-1 blokerleri) eklenir. Hastalığın en önemli komplikasyonu olan amiloidoz hem kolşisin hem de kullanılan biyolojik tedaviler ile önlenebilir, kısmen geri döndürülebilir. Amiloidoz isimli protein, tedavi edilmeyen hastalarda özellikle böbreklerde, kalpte ve barsaklarda biriken bir maddedir. Biriken bu madde organlarda yetmezliğe yol açar. Bu nedenle FMF’de atakların önlenmesi, tedavinin düzenli kullanılması oldukça önemlidir.